RESUMEN
Durante el transcurso de la colangitis biliar primaria se puede desarrollar compromiso intersticial pulmonar: neumonía organizada, fibrosis intersticial, neumonía intersticial linfoide, neumonía intersticial no específica. A pesar de que el diagnóstico de colangitis biliar primaria usualmente precede a las manifestaciones pulmonares, puede ocurrir lo inverso. La frecuencia de enfermedad intersticial en pacientes con colangitis biliar primaria no es conocida con exactitud. Puede estar o no asociada a otras enfermedades del tejido conectivo; por lo tanto, es necesario realizar una búsqueda sistemática de estas y de las manifestaciones pulmonares de dicha entidad. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico previo de colangitis biliar primaria, la cual desarrolla durante el curso de su enfermedad, afectación pulmonar intersticial.
INTRODUCCIÓN
La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune, crónica y progresiva, de etiología desconocida. Afecta predominantemente a mujeres de mediana edad y se caracteriza por una colestasis causada por inflamación difusa, destrucción y fibrosis de los conductos biliares intrahepáticos, que da lugar, en última instancia, a cirrosis, hipertensión portal e insuficiencia hepática.1
El diagnóstico de CBP debe tener al menos dos de los siguientes tres criterios: colestasis crónica con elevación sérica de fosfatasa alcalina o gamma glutamil transpeptidasa; La presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA), y características histopatológicas hepáticas indicativas de CBP.2
Las enfermedades autoinmunes pueden observarse en hasta un 84% de los pacientes, con un 41% que tiene más de una entidad autoinmune asociada concomitante.3, 4
La CBP puede involucrar la afectación de otros órganos, entre ellos el sistema respiratorio.
Es escasa la bibliografía acerca de las manifestaciones pulmonares que pueden producirse en pacientes con CBP, y muchas veces resulta difícil discriminar el compromiso pulmonar solo por CBP de aquella asociada a otra enfermedad del tejido conectivo. Es por esta razón, que la frecuencia de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) no es conocida exactamente.
Durante el curso de la CBP se pueden desarrollar varios tipos de compromiso intersticial: neumonía organizada, fibrosis intersticial, neumonía intersticial linfoide, neumonía intersticial no específica, enfermedad granulomatosa, son entidades descritas en diferentes trabajos. Menos frecuentemente puede observarse hemorragia alveolar, obstrucción de vía aérea, hipertensión pulmonar y derrame pleural.3 A pesar de que el diagnóstico de CBP usualmente precede a las manifestaciones pulmonares, puede ocurrir lo inverso.5
Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico previo de CBP, la cual desarrolla durante el curso de su enfermedad, afectación pulmonar intersticial.
Sousa Matías, Diego Alejandro1, González, Alejandra1, Idoyaga, Pablo1
1Servicio de Neumonología, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Buenos Aires, Argentina
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