18/02/2020
Este subtipo poco frecuente de linfoma no Hodgkin afecta cada año a 5-10 personas por cada millón de habitantes y su síntoma principal es la formación de “placas” en la piel, un síntoma característico de la psoriasis, los eczemas y otras enfermedades cutáneas, lo que en ocasiones confunde el diagnóstico definitivo. La esperanza de vida de los pacientes es similar a la de la población general si la enfermedad se diagnostica en un estadio precoz, cuando las lesiones afectan a menos del 10% de la piel.
Entre 5 y 10 personas por cada millón de habitantes reciben cada año un diagnóstico de linfoma cutáneo de células T, un subtipo poco frecuente de linfoma no Hodgkin que suele aparecer entre los 40 y 50 años de edad y que afecta ligeramente más a hombres que a mujeres. El problema principal de esta patología es que, debido a su baja frecuencia y a la similitud de sus síntomas con una enfermedad mucho más frecuente, la psoriasis, su diagnóstico se puede retrasar hasta tres años. Un periodo muy largo, pero que significa la mitad de tiempo que hace solo unos años, explica el doctor Pablo Ortiz, jefe del Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica del Hospital Universitario Doce de Octubre, en el marco del 4º Congreso Mundial de Linfomas Cutáneos, celebrado en Barcelona. “Hasta hace no mucho, el retraso diagnóstico era de unos seis años”, enfatiza.
La dificultad mayor a la hora del diagnóstico estriba en que, por ejemplo, el conjunto de signos iniciales de la micosis fungoide, uno de los subtipos más frecuentes de linfoma cutáneo de células T, incluye manchas, placas o nódulos tumorales en la piel, unos signos que son muy diferentes a los que podemos encontrar en otros subtipos de linfoma cutáneo de células T. “Estos linfomas son muy heterogéneos, lo que complica muchísimo el diagnóstico diferencial”, señala este experto.
Además, no solo es complicado diferenciar entre un tipo u otro de linfoma cutáneo, sino también entre los linfomas cutáneos y procesos inflamatorios benignos como la psoriasis o el eczema". “Los linfomas cutáneos de células T presentan inicialmente lesiones muy parecidas al eczema, pero con bordes muy netos e islas de piel sana rodeadas de piel enferma y la psoriasis, sin embargo, no presenta islas de piel sana, pero la realidad es que muchas veces solo una biopsia nos puede ayudar a diferenciarlo”, apunta el doctor Ortiz. “Si estamos ante una lesión de este tipo que no responde a tratamientos convencionales, deberíamos sospechar de un linfoma cutáneo de células T y biopsiar”, concluye.
Un diagnóstico precoz, crucial para la calidad de vida
Debido a su heterogeneidad a nivel histológico, el pronóstico de los linfomas cutáneos es también muy distinto de un subtipo a otro. Así, la papulosis linfomatoide o el linfoma anaplásico CD30+ tienen muy buen pronóstico, mientras que el linfoma NK tipo nasal o el linfoma de células B tipo piernas son muy agresivos. Pero lo que sí es común a todos los subtipos de linfomas cutáneos de células T es que el diagnóstico en estadios precoces logra una mejor calidad de vida.
“Pacientes con una afectación de la piel inferior al 10% pueden tener una supervivencia similar a la de la población general”, asegura este experto que, en cambio, reconoce que cuando “la enfermedad afecta a la sangre, los ganglios o las vísceras, el pronóstico empeora y la supervivencia se reduce hasta llegar a cifras inferiores a los cinco años”. Por eso, es muy importante un diagnóstico precoz que ayude “a mejorar e incluso limpiar las lesiones cutáneas, a mejorar la calidad de vida y a reducir en lo posible la toxicidad de los posibles tratamientos que administramos a los pacientes”, explica el doctor Ortiz.
Una calidad de vida que es especialmente importante preservar en estas personas en las que, al estigma por el diagnóstico, hay que sumar el estigma de tener un tumor poco frecuente que, además, es muy visible y va acompañado de un síntoma muy molesto como es el picor constante. Al igual que ocurre en la psoriasis, los pacientes con linfomas cutáneos de células T desarrollan alteraciones en la piel en forma de placas que progresan por todo el cuerpo y que, en estadios avanzados, pueden llegar a recubrir un porcentaje muy importante del cuerpo, lo que empeora mucho su calidad de vida.
Congreso Mundial de Linfomas Cutáneos
La cuarta edición de este congreso mundial, celebrado en Barcelona entre el 12 y el 14 de febrero, ha buscado precisamente intentar responder a estas importantes necesidades no cubiertas que todavía tienen los pacientes diagnosticados con estas patologías tumorales poco frecuentes. En este sentido, el doctor Ortiz ha presentado resultados de práctica clínica real en cinco países europeos (Francia, Alemania, Italia, España y Reino Unido) sobre la estrategia de tratamiento y evolución de los pacientes con linfoma cutáneo de células T primario que, tras recibir tratamientos sistémicos previos o radioterapia, han progresado o recaído en su enfermedad.
Los resultados de este estudio prospectivo indican que la mayoría de los pacientes en estos países se tratan de forma primaria con quimioterapia (23,1%), combinaciones con quimioterapia (19,8%), regímenes basados en bexaroteno (18,7%) y metotrexato en monoterapia (14,3%). Además, un 44% de ellos recibe también tratamientos tópicos en la piel en combinación con estas terapias sistémicas. Unas estrategias de tratamiento que obtienen respuestas objetivas bastante limitadas, ya que solo un 43,9% de los pacientes responden y hasta un 24,5% de ellos experimentan progresión de su enfermedad. Además, la media de tiempo de recaída es inferior a un año, concretamente 10,2 meses.
Ello, unido a la falta de consenso entre los profesionales sobre la mejor estrategia de tratamiento en cada caso y a que las guías clínicas publicadas (EORTC, NCCN...) carecen de un consenso claro acerca de cuál es el mejor abordaje para cada situación, hace muy necesaria la aprobación de nuevas dianas terapéuticas que mejoren los resultados en supervivencia y calidad de vida de los pacientes con linfomas cutáneos de células T.
Durante la presentación, el doctor Ortiz ha destacado especialmente el papel de una nueva diana terapéutica, brentuximab vedotina (BV), en pacientes con linfomas cutáneos que expresan el biomarcador CD30. “Es un fármaco seguro y eficaz que mejora nuestras posibilidades terapéuticas para el tratamiento de estos pacientes”, ha destacado. En concreto, este especialista ha hecho alusión a los últimos datos del ensayo clínico ALCANZA, en pacientes con micosis fungoide y linfoma anaplásico de células grandes primariamente cutáneo (dos subtipos de linfomas cutáneos de células T) que han sido previamente tratados al menos con una terapia sistémica. En estos pacientes, BV ha demostrado ser significativamente superior a los actuales tratamientos estándar (metrotexato y bexaroteno).1
De acuerdo con los resultados del estudio ALCANZA, tras un periodo de seguimiento de 36,8 meses, la mediana de supervivencia libre de progresión de estos pacientes fue de 16,7 meses en el brazo de BV, frente a los 3,5 meses en el brazo del actual tratamiento estándar o de elección del médico (metrotexato/bexaroteno). Además, el tiempo hasta el próximo tratamiento, es decir, la duración de la respuesta, también fue mayor en los pacientes que recibieron BV (14,2 meses) frente a los que recibieron el tratamiento estándar (5,6 meses).[i] La respuesta se alcanzó además de forma más rápida en el grupo que recibió BV, un aspecto muy importante de cara a la mejor calidad de vida de estos pacientes.
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