Resumen
La enfermedad de Erdheim Chester es una afección sistémica poco frecuente considerada en la actualidad de naturaleza neoplásica debido a la proliferación monoclonal de histiocitos. Se presenta el caso de un hombre de 31 años con historia de cefalea y tomografía computada de cerebro con lesión ocupante de espacio en región fronto-parieto-temporal derecha por lo que se realizó biopsia excisional. Los hallazgos fueron compatibles con proceso histiocitario en relación con desorden xantogranulomatoso/histiocitosis no Langerhans/enfermedad de Erdheim Chester (ECD). Se solicitó PET-TC evidenciando en topografía de retroperitoneo izquierdo una voluminosa lesión hipermetabólica con densidad de partes blandas, heterogénea y bordes lobulados. El PET CT con F18 FDG tiene un papel fundamental al diagnóstico, ya que ayuda a determinar la extensión de la enfermedad, identificar posibles sitios de biopsia, y también es de utilidad para evaluar la respuesta al tratamiento.
Introducción
La ECD es una afección sistémica rara, en la cual existe una alteración de las células dendríticas diferente a la histiocitosis de Langerhans. Se considera en la actualidad de naturaleza neoplásica debido a la proliferación monoclonal de histiocitos1. Los estudios de imágenes, así como la anatomía patológica son vitales para su correcto diagnóstico.
Caso clínico
Hombre de 31 años, se presentó en servicio de emergencias por cefalea de intensidad 10/10. Se solicitó tomografía computada (TC) de cerebro que informó lesión ocupante de espacio en región fronto-parieto-temporal derecha. Se le realizó biopsia excisional en la cual se informó tejido cerebral con proliferación de histiocitos con amplio citoplasma pálido y aspecto espumoso, dispuestos difusamente y en disposición perivascular. CD68 y S100: Positivos. Histiocitos espumosos. BRAF negativo.
Verónica Rubio, M. Florencia Ranero, Andrés Valcarcel Quiroz
Centro Rossi, Buenos Aires, Argentina
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Pag. 83
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