Triplicación tubular total de colon asociado a malformación ano rectal: reporte de un caso

Triplicación tubular total de colon asociado a malformación ano rectal: reporte de un caso

RESUMEN

La triplicación tubular total de colon es un caso único de presentación en nuestro medio, existen solo 9 casos reportados hasta el 2009 en la literatura mundial. Es una rara variación de la duplicación del intestino posterior, la patogenia probablemente sea similar al de la duplicación colónica. Se presenta el caso de un paciente varón de 38 semanas de gestación con malformación ano rectal, sin fístula evidente, se sometió a cirugía para sigmoidostomia. Ante el hallazgo inesperado del sigmoides triplicado se revisó todo el colon, encontrándose en toda su longitud, tres segmentos unidos entre sí, sin posibilidad de división uno del otro. El postoperatorio cursó sin complicaciones, sin embargo, el paciente falleció por Neumonia Staphilococica Multiresistente, 15 meses después, tras reiterados cuadros respiratorios.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de un paciente varón de 38 semanas de gestación, producto del 4to embarazo, procedente de área periurbana de la ciudad de Cochabamba-Bolivia, gestación sin alteraciones y control prenatal irregular. Madre de 34 años con ocupación labores de casa, producto obtenido por parto eutócico, Apgar 8/9 Silverman-Anderson: O, Peso: 2550 g, Talla: 46 cm, PC:38cm.

La exploración física sólo mostró la ausencia de ano, sin otra anomalía visible asociada. Después de 24 h de nacido, se realizó invertograma, con distancia de fondo de saco rectal a piel de 3cm. Durante la micción no hubo rastros de meconio, por lo que se cataloga como una Malformación Ano Rectal sin fístula clínicamente verificable. Se realizaron los exámenes de laboratorio, en los que no se encuentra ninguna alteración. A las 36 h de vida, ingresa a quirófano con el diagnóstico de M.A.R sin fístula para la realización de sigmoidostomía. Ante el hallazgo inesperado del sigmoides triplicado, se amplió la incisión y realizó una minuciosa revisión de todo el colon, donde se encontró de ciego a recto fijación normal y en toda la longitud tres segmentos unidos entre sí, sin posibilidad de división uno de otro (ver Fig. 1).

En ciego dos apéndices vermiformes con proyección anterior de características normales, la irrigación es sustentada por la Mesentérica superior e inferior. Se procede a sigmoidostomía alta, encontrándose al corte, sigmoides trisegmentado (ver Fig. 2). Por cada segmento y en forma simultánea se introducen sondas Nelaton N° 12, palpándose las tres sondas a nivel de la válvula ileocecal. Se introduce de igual forma, las tres sondas por el cabo distal, llegando a un fondo de saco a 17cm. En ambos estomas se seccionan dos tabiques internos en una longitud aproximada de 8cm y se procede a la maduración de los mismos en forma clásica. El postoperatorio cursa sin complicaciones, los estomas son funcionales. Se reinicia la vía oral en forma progresiva: al cuarto día la tolerancia al seno materno es completa y adecuada. El paciente es dado de alta al sexto día postoperatorio con alimentación de seno materno a libre demanda. Al tercer mes de vida es re internado durante 5 días con diagnóstico de Infección Respiratoria Aguda (IRA) sin neumonía. Además de hospitalizaciones posteriores por cuadros reiterados de Bronconeumonías y Neumonías; falleciendo en la última por Neumonía Estafilocócica Multirresistente. Al momento de la defunción, presentaba un peso de 11,300 Kg y talla de 81,4 cm., para 15 meses de vida extra uterina. Durante sus internaciones se realizaron diferentes estudios esofágicos, cardiológicos y de vías respiratorias que descartaron malformaciones congénitas asociadas, sin embargo no se logró completar los estudios con respecto a la malformación ano rectal (Colograma distal) y poder realizar el tratamiento definitivo. La condición gastroentérica en ningún momento tuvo alteraciones.

Desde el punto de vista operatorio y postoperatorio, el colon trisegmentado no dio ninguna complicación. El desarrollo nutricional no sufrió alteración hasta el momento del deceso. Debido a los reiterados cuadros respiratorios, no se completó el tratamiento de la Malformación Ano Rectal: Ano recto Plastia por Descenso Sagital Posterior más cierre de la sigmoidostomía. 

Dr. José Uriel Ferrufino1, Dra. Micaela López Ovando2, Nicol López Ovando3

1  Cirujano pediatra de planta del Hospital del Niño Manual Ascencio Villarroel
2 Medica-Cirujana Fellow-Cirugia pediátrica en el Hospital del Niño Manual Ascencio Villarroel
3 Estudiante Facultad de medicina "Dr. Aurelio melean" Universidad Mayor de San Simón

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