RESÚMEN:
El sarcoma histiocítico (SH) es una neoplasia maligna rara de etiología desconocida cuyas células presentan características morfológicas e inmunofenotípicas de macrófagos maduros (histiocitos), representando menos del 1% de las neoplasias hematológicas. La presentación clínica dependerá del sitio comprometido, presentándose como enfermedad aislada o asociada a otra patología oncohematológica. La inmunomarcación es fundamental para el diagnóstico. Por definición hay expresión de uno o más marcadores histiocíticos, incluyendo CD163, CD68 (KP1 y PGM1) y lisozima, con ausencia de marcadores de: células de Langerhans (CD1a, langerina), células foliculares dendríticas (CD21, CD35) y células mieloides (CD13, MPO). El CD45, CD45RO y HLA-DR son generalmente positivos, en algunos casos puede haber expresión de proteína S100, pero generalmente es débil y focal. El pronóstico en estadios avanzados generalmente es pobre, con una mala respuesta al tratamiento sistémico. Presentamos el caso de un paciente masculino, de 18 años, que consultó por episodios intermitentes de hemoptisis de 6 meses de evolución, con el hallazgo en una tomografía axial computada (TAC) de tórax de una lesión sólida sobreelevada a nivel del bronquio fuente izquierdo la cual fue resecada mediante broncoscopía flexible dando como resultado un sarcoma histiocítico. Por presentar lesión única, resecada, no se realizó tratamiento sistémico, encontrándose en la actualidad en control y libre de enfermedad a dos años del diagnóstico.
Caso clínico
Paciente de sexo masculino de 18 años de edad, sin antecedentes médicos de relevancia. Consultó por cuadro caracterizado por hemoptisis de 6 meses de evolución, intermitente y de cuantía variable. Al examen físico no presentaba ningún hallazgo clínico de relevancia. Laboratorio Hemoglobina: 16,6 g/dl, leucocitos: 7100/mm3 (55% neutrófilos, 37% linfocitos, 8% monocitos), plaquetas: 335.000/mm3 , LDH y B2 microglobulina: dentro de valores normales, creatinina: 0.85 mg/dl. TAC de tórax Evidenciaba formación sobreelevada a nivel de bronquio fuente izquierdo (Imágenes 1 y 2). En tomografía realizada 3 meses previos a la consulta se observaba pequeña elevación en mismo sector, la cual en su momento no fue categorizada. (Imagen 3). Fibrobroncoscopía Evidenciaba formación sólida, sangrante al mínimo contacto, que ocluía parcialmente el bronquio fuente izquierdo. Se realizó resección completa de dicha lesión mediante crioterapia endoscópica y posterior electrocauterización de la base de implantación (Imagen 4). PET/TC Se realizó post resección de la lesión, no evidenciando otras lesiones hipercaptantes, con ausencia de lesión residual a nivel bronquial (Imagen 5). Anatomía patológica Las secciones histológicas mostraron fragmentos tisulares parcialmente revestidos en superficie por epitelio de tipo respiratorio, infiltrados por una proliferación neoplásica de células atípicas ovoideas y elongadas, dispuestas en planchas y fascículos irregulares, conformando esbozos pseudonodulares, separados por elementos vasculares delgados. Dichas células presentaban moderado citoplasma eosinófilo pálido y homogéneo, bien delimitado, rodeando núcleos redondos a ovoideos, con cromatina fina y nucléolos evidentes. Mediante técnicas de inmunohistoquímica mostraron expresión fuerte para CD68 (clon PGM 1 y clon KP1), CD163, CD14 y CD4, resultando negativo para CD20, CD3, CD23, CD30, EMA, CD1a, CD34, CD43, citoqueratina AE1-AE3 y S100. Con CD45 se observó expresión débil y difusa. El índice de proliferación con Ki 67 fue del 20% aproximadamente. Hallazgos compatibles con sarcoma histiocítico (Imágenes 6, 7, 8 y 9).
Se completaron estudios con biopsia de médula ósea que no evidenció infiltración por células neoplásicas. Se decidió conducta expectante, por ser una lesión única, resecada, realizando controles periódicos frecuentes. Se repitió fibrobroncoscopía a los 2 meses de la resección, observándose sólo eritema de la mucosa de la pared medial del bronquio fuente izquierdo, procediéndose a nueva electrocauterización. Al momento del presente reporte, el paciente se encuentra asintomático, a 2 años del diagnóstico, bajo estrictos controles hematológicos y neumonológicos.
Giuliani F1 , Vargas J1 , Fernández I1 , García Montenegro M2 , Narbaitz M2 , Samolski D3 , Bentolila G1
1 Servicio de Hematología,
2 Servicio de Anatomía Patológica,
3 Servicio de Neumonología, Fundaleu, Buenos Aires, Argentina
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