Introducción
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una microangiopatía trombótica (MAT), marcada por una deficiencia grave de ADAMTS13 (desintegrina y metaloproteinasa con un motivo de trombospondina tipo 1, miembro 13) y se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática (MAHA), trombocitopenia e isquemia de órganos. . 1 En pacientes con PTT congénita (cTTP), la deficiencia de ADAMTS13 es secundaria a mutaciones bialélicas en el gen ADAMTS13, mientras que la PTT adquirida es inmunomediada (iTTP), caracterizada por la presencia de autoanticuerpos contra ADAMTS13. 2 El reconocimiento de la enfermedad y el inicio del recambio plasmático terapéutico (PEX) es la base del tratamiento. La PTT es una enfermedad rara, con una incidencia estimada de 2,17 por millón al año. 3 Es más frecuente en mujeres y la mediana de edad de aparición es 43 años. 2 La iTTP se ha relacionado con condiciones predisponentes en un subconjunto de pacientes, como enfermedades autoinmunes, infecciones y virus de inmunodeficiencia humana (VIH), cáncer, fármacos y, también, relacionadas con el embarazo mismo. Sin embargo, la mayoría de los casos (59%) ocurre sin ningún factor predisponente, describiéndose como mediada por inmunidad primaria. 4
La trombocitopenia es un hallazgo prevalente durante el embarazo, y se relaciona más frecuentemente con trombocitopenia gestacional, preeclampsia o síndrome HELLP, trombocitopenia inmune, enfermedades reumatológicas o coagulación intravascular diseminada. La PTT es una causa rara en este contexto, aunque destaca por su gravedad. Por lo tanto, el abordaje diagnóstico es desafiante y distinguir estos trastornos es esencial para disminuir la morbilidad y mortalidad materno-fetal. Se reporta el caso de una paciente femenina de 29 años con MAT relacionada con VIH y embarazo, quien fue tratada exitosamente con PEX. El paciente dio su consentimiento por escrito para su publicación.
Reporte de un caso
Mujer de 29 años, gestante en segundo trimestre de embarazo, acude a urgencias con antecedentes de hematomas difusos y petequias, asociados a epistaxis, astenia y cefalea holocraneal moderada de una semana de evolución. En las últimas 24 horas también ha comenzado con parestesia súbita en miembro superior izquierdo y lado facial izquierdo. No tenía déficit motor ni otros síntomas. Por sus antecedentes médicos, había sido diagnosticada con diabetes gestacional en su primer embarazo y fue sometida a parto por cesárea con 40 semanas de edad gestacional debido a inducción fallida del parto y condición fetal no tranquilizadora. Era obesa y no tenía antecedentes de uso de medicamentos. Tenía antecedentes de relaciones sexuales con múltiples parejas y uso irregular de conservantes. Sus serologías previas se realizaron durante su primer embarazo, 7 años antes. Llegó con una edad gestacional de 27 semanas y 6 días según una ecografía fetal de 25 semanas y 5 días. Tenía antecedentes de control prenatal incompleto con una sola cita durante toda la gestación. Por lo tanto, no se le realizaron pruebas de detección de atención prenatal.
En la exploración presentaba taquicardia leve (107 latidos por minuto), tensión arterial normal (103/57 mmHg), petequias y equimosis en todo el cuerpo y valoración neurológica normal. La evaluación obstétrica reveló dinámica uterina ausente, movimiento fetal presente, latido fetal de 130 latidos por minuto, altura uterina compatible con la edad gestacional y perfil biofísico fetal puntaje 8/10. Los hemogramas periféricos completos (CSC) revelaron anemia marcada, leucocitosis leve y trombocitopenia grave. Su evolución del hemograma se puede ver en la Tabla 1 . El frotis de sangre demostró esquistocitos significativos (11 a 13%), compatibles con MAHA. Otras pruebas de laboratorio fueron consistentes con hemólisis: lactato deshidrogenasa de 1.089 U/L (rango normal 125 a 220 U/L), recuento absoluto de reticulocitos de 219.000/uL (rango normal entre 16.400 - 77.600/uL), bilirrubina indirecta de 1,1 mg/l. dL (rango normal hasta 0,7 mg/dL) y prueba de antiglobulina directa (DAT) negativa. Las pruebas de coagulación, función renal y enzimas hepáticas estuvieron entre valores normales.
Ebellins Tabares Calvache, Júlia Plentz Portich, Tayse Yone Barbeta, Cristiane Seganfredo Weber
Hospital de Clínicas de Porto-Alegre (HC PA), Porto-Alegre, RS, Brasil
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