Resumen
El sarcoma de células de Langerhans (SCL) es una patología poco frecuente con mal pronóstico. El diagnóstico depende principalmente de la anatomía patológica e inmunohistoquímica. No existe un lineamiento estandarizado de tratamiento quimioterápico, lo cual dificulta el manejo de estos pacientes. Presentamos un caso de una paciente femenina que presentó evolución tórpida pese a los múltiples tratamientos no pudiendo beneficiarse de terapias blanco específicas.
Introducción
El sarcoma de células de Langerhans (SCL) es una neoplasia hematopoyética histiocítica derivada de células dendríticas de la epidermis. Es una patología poco frecuente, con comportamiento clínico agresivo, citología atípica y mal pronóstico(1).Generalmente afecta al sexo femenino, con compromiso de ganglios linfáticos (50%) como así también sitios extranodales: piel (60%), huesos, médula ósea, etc. Presenta características de malignidad con rápido crecimiento, invasión local y frecuente recurrencia y metástasis. Las células neoplásicas son característicamente positivas para CD1a, S100 y CD207 (langerina) en el estudio anatomopatológico(1-5). Dada la baja frecuencia de la patología no existe un estándar claro de tratamiento. Se han utilizado esquemas símil CHOP y sus variantes, con resultados desalentadores. La combinación con radioterapia y escisión quirúrgica mostró beneficios en el control de la enfermedad localizada. Se propone el trasplante de médula ósea como tratamiento con mejores resultados de la enfermedad diseminada (6-8). Se han investigado en los últimos años nuevos tratamientos blanco específicos. Los pacientes con la mutación V600E del oncogén BRAF pueden beneficiarse con esta estrategia. Esta mutación está presente en un 38-57% de los casos de SCL(9).El pronóstico empeora con la diseminación de la enfermedad. La supervivencia global específica a la enfermedad es 58% al año y 28% a 5 años. La supervivencia libre de enfermedad es 25% al año y 18% a 5 años (1,6).
Castro M; Perusini A; Kohan D; Fantl D; Otero V
Hospital Italiano de Buenos Aires
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