Resumen

Las enfermedades restrictivas comprenden un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por una alteración en la distensibilidad pulmonar, generada por enfermedades del parénquima o intersticio pulmonar o por problemas extrapulmonares (alteraciones de la caja torácica o enfermedades neuromusculares). Presentan un patrón característico en las pruebas de función pulmonar, relación VEF1/ FVC normal o aumentada con CVF disminuida, VEF1 disminuido leve o normal y capacidad pulmonar total disminuida (CPT). Su manejo es complejo debido a la dificultad para establecer el diagnóstico diferencial, por lo que se recomienda una derivación precoz a un especialista en enfermedades respiratorias y el enfrentamiento por un equipo multidisciplinario.

Introducción

Las  enfermedades  pulmonares  restrictivas corresponden a una serie de trastornos que se caracterizan por un patrón de tipo restrictivo en  la  espirometría  y  por  una  disminución  de  la  capacidad pulmonar total (1). Estas enfermedades  pueden  originarse  tanto  en  el  parénquima  pulmonar    (enfermedades    intrínsecas)    como    fuera  del  pulmón  por  alteraciones  en  la  pared  torácica     o     enfermedades     neuromusculares     (enfermedades  extrínsecas)  y  se  caracterizan  por  presentar  una  alteración  de  la  distensibilidad  pulmonar,  lo  que  genera  una  limitación  en  la  expansión  y  consecuente  reducción  de  los   volúmenes   pulmonares.   Las   enfermedades   restrictivas   puras   son   menos   frecuentes   que  las  obstructivas  y  representan  alrededor  de  un  20%  de  las  patologías  respiratorias  (2).  En  niños,  cuando  la  causa  es  del  parénquima  pulmonar,  suelen  estar  combinadas  con  patologías obstructivas.

Distensibilidad pulmonar

Para entender la fisiopatología de las enfermedades restrictivas debemos recordar que para que ocurra la respiración, es necesario que la resistencia de la vía aérea y la distensibilidad del  sistema  respiratorio  permitan  que  el  aire  inhalado   y   exhalado   circule   adecuadamente.   La  distensibilidad  corresponde  a  la  capacidad  que  tienen  los  pulmones  de  expandirse  en  relación con los cambios de la presión transmural o transpulmonar (PTM), que a su vez resulta de la  diferencia  entre  la  presión  intrapleural  (PA)  y  la presión alveolar (Pa) (PTM= PA – Pa). De esta forma, cuando   la   presión   intrapleural   es   negativa,  los  pulmones  se  expanden  y  cuando  la  presión  intrapleural  es  positiva,  los  pulmones  disminuyen de volumen. La    distensibilidad    pulmonar    tiene    un    componente  dinámico  y  uno  estático.  El  primero se mide durante la respiración y la distensibilidad  estática,  cuando  no  hay  flujo  de  aire.  Esto  se  puede  evaluar  gráficamente  mediante  las  curvas  de  presión-volumen  (Figura  1)  que  muestran la distensibilidad dinámica y estática, donde  la  pendiente  corresponde  a  la  distensibilidad o compliance (C).

Mónica Saavedra Bentjerodt

Pediatra Broncopulmonar. Profesor Asistente de Pediatría, Universidad de Chile.

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https://www.neumologia-pediatrica.cl/index.php/NP/article/view/550/498