Resumen

El síndrome de Swyer-James-Mac Leod es una entidad poco frecuente adquirida en la infancia, generalmente tras una infección pulmonar moderada a grave de tipo bronquiolitis o neumonía, generalmente virales. Ocasionalmente se tiene el antecedente de infecciones repetidas de este tipo. Consiste en el desarrollo de enfisema hipoplásico pulmonar unilateral, que puede a veces relacionarse con bronquiectasias ipsilaterales o bilaterales, obstrucción fija al flujo aéreo y puede también asociarse a reducción del flujo sanguíneo del pulmón hipoplásico, de manera focal o difusa, con o sin tortuosidad de la vascularización proximal y a veces con una compensación del pulmón contralateral, en forma de sobredistensión e hiperflujo vascular relativo. Presentamos el caso de un varón de 79 años de edad con antecedentes de infecciones tipo bronquiolitis virales repetidas en la infancia, obstrucción fija grave al flujo aéreo y hemoptisis masiva secundaria a una infección por Pseudomonas aeruginosa sensible a la terapia antibiótica habitual.

Introducción

El  Síndrome  de  Swyer-James-Mac  Leod consiste en el desarrollo de enfisema pulmonar unilateral  focal  o  difuso,  asociado  a  hipoplasia  del mismo pulmón enfermo. Su patogenia se ha relacionado  con  infecciones  respiratorias  tipo  bronquiolitis  o  neumonías,  de  causa  vírica  o  bacteriana, durante la infancia temprana y media.  Ante  la  persistencia  de  la  infección  puede  desarrollarse el fenómeno de elastosis bronquial y vascular secundarias a la actividad anormal de las  proteasas  fagocitarias,  que  tiende  a  desarrollar obliteración fibrosa bronquiolar y vascular, con  las  consecuentes  características  clínicas,  radiológicas y funcionales3,5. Es una entidad poco frecuente y de buen pronóstico en general5.

Reporte del caso

Paciente  masculino  de  79  años  de  edad  con  antecedentes  de  infecciones  respiratorias  repetidas y bronquiolitis en la infancia, eosinofilias periféricas intermitentes y atopia respiratoria a los ácaros diagnosticada en la infancia. Acude a urgencias por un cuadro de hemoptisis de 100 ml aproximadamente expectorados en 4 horas, tras 4 días de haber iniciado con clínica catarral, fiebre y expectoración purulenta. Al examen físico se detecta  SpO2  93%  basal,  frecuencia  cardiaca  79  latidos  por  minuto,  presión  arterial  110/65  mmHg,  sibilancias  bilaterales  de  predominio  izquierdo,  murmullo  pulmonar  disminuido  en  hemitórax derecho. En el examen radiológico de tórax  se  detecta  una  hiperclaridad  y  reducción del  volumen  pulmonar  derecho,  con  imagen  de  tortuosidad  de  los  vasos  pulmonares  hiliares  derechos y disminución de su visibilidad en sus porciones distales en los tres lóbulos (Figura 1). Tras la toma de Gram y cultivo de esputo, se inicia  tratamiento  con  piperacilina  tazobactam  y  ciprofloxacino,  además  de  reposo  absoluto  y codeína  como  intento  para  evitar  la  hemoptisis  masiva.  Tras  doce  horas  de  ingreso  en  la  planta  de neumología, el paciente desarrolla un episodio de  hemoptisis  masiva,  expectorando  aproximadamente  400  ml  de  sangre  rutilante,  con  lo  que  desarrolla un cuadro asfíctico, insuficiencia respiratoria aguda, SpO2 de 64%, por lo que se realiza intubación orotraqueal, ventilación mecánica invasiva, y broncoscopia de urgencia en la que se aspira  la  sangre  emanada  proveniente  principalmente  del  bronquio  segmentario  6  izquierdo.  Se  mantiene la ventilación mecánica invasiva bajo sedoanalgesia profunda y se cambia la antibióticoterapia a meropenem y ciprofloxacino tras el crecimiento de Pseudomonas aeruginosa sensible a carbapenémicos y quinolonas, en el cultivo del esputo  de  ingreso.  Habiendo  alcanzado  la  estabilidad  ventilatoria  del  paciente  se  realiza  una  segunda broncoscopia en la que se detectan restos hemáticos en ambos sistemas bronquiales con un coagulo de sangre en la entrada del segmentario 6 izquierdo que se fragmenta y extrae. Se realiza una  arteriografía  de  ambas  arterias  bronquiales,  en la que se detecta una arteria bronquial derecha tortuosa en su porción hiliar con reducción severa del  volumen  de  las  arterias  bronquiales  subsegmentarias distales de los tres lóbulos pulmonares. Se realiza embolización con partículas de 500 μm y coils de 3 mm de diámetro (Figura 2).

LUIS ALEJANDRO LÓPEZ-YEPES

Neumólogo, MSc. Hospital San Vicente, Hospital El Pilar y clínica privada. Ciudad Guatemala, Guatemala.

ANA LUCIA URRUTIA BRÁN

Médico nutrióloga, MSc en epidemiologia y estadística, clínica privada. Ciudad de Guatemala, Guatemala.

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