RESUMEN
El status distónico (SD) es una emergencia médica infrecuente y sub-diagnosticada, común en distonías secundarias; las infecciones son el factor gatillante más frecuente. Puede ser distonía tónica o fásica. El fenotipo tónico es usual en varones, distonías secundarias y tiene peor pronóstico. Se acompaña de hiperpirexia y rabdomiólisis que puede complicarse con falla renal aguda, insuficiencia respiratoria o la muerte. No hay ensayos clínicos disponibles sobre el tratamiento, aunque las benzodiacepinas, trihexifenidilo, levodopa, tetrabenazina, baclofeno, gabapentina han mostrado diversos grados de control sintomático. Se reporta el caso de dos niños, con parálisis cerebral infantil y antecedente de kernícterus que desarrollaron SD después de un cuadro infeccioso, ambos respondieron favorablemente a benzodiacepinas, Levodopa, baclofeno, bromocriptina y gabapentina. En el Perú correspondería a los primeros casos publicados a la fecha.
José J. Centeno-Arispe1,a, Susan Genaro-Saldaña2,b, Johnny D. Montiel- Blanco3,c, Julio C. Flores-Bravo3,c, Inés Caro-Kahn3,c
1 Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú.
2 Instituto Nacional de Salud del Niño. Lima, Perú.
3 Servicio de Neuropediatría del Instituto Nacional de Salud del Niño. Lima, Perú.
a Residente de neurología, b Residente de pediatría, c Neuropediatra
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