RESUMEN

Introducción: 

La malformación aneurismática de la vena de Galeno es una anomalía congénita de baja frecuencia, pero tienen alta letalidad. 

Objetivo: 

Describir el caso de un neonato con malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) tipo II. 

Caso clínico: 

Masculino con diagnóstico prenatal por sonografía fetal de MAVG. Nace a las 37 semanas de gestación. Cursó con hemorragia intraventricular e hidrocefalia en la etapa neonatal. A los dos meses de vida se realiza embolización endovascular; sin embargo, fallece a los cinco meses de edad por trombosis del seno longitudinal superior, hemorragia cerebral masiva e hipertensión intracraneana. 

Conclusiones: 

Los pacientes con MAVG tienen riesgo muy elevado de fallecer, su detección oportuna puede mejorar su pronóstico.

INTRODUCCIÓN

La vena de Galeno o vena cerebral mayor se encuentra en la línea media, pasa debajo del cuerpo calloso y forma el seno recto al unirse al seno sagital inferior.1

Las malformaciones de la vena de Galeno corresponden a fístulas arteriovenosas congénitas, que generalmente se asocian a insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar en los recién nacidos (RN).2 A mediados del siglo XX, Jaeger y colaboradores describieron el primer caso de un "aneurisma de la vena de Galeno".3 Mientras que en 1989, Charles Raybaud reconoció sus conexiones fistulosas con la vena prosencefálica mediana.4 Este tipo constituye 1% de las malformaciones vasculares intracraneales, pero en la edad pediátrica alcanza 30%.5 Hay pocos estudios epidemiológicos, pero Brevis y su equipo informaron una incidencia de uno por cada 58,100 partos.6

Berenstein y Lasjaunias las clasificaron en dos grupos: 1) malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) y 2) dilataciones aneurismáticas de la vena de Galeno (DAVG). Estas últimas se asocian con una malformación arteriovenosa intraparenquimatosa que confluye a una vena de Galeno. A su vez, por su arquitectura existen dos subtipos de MAVG: forma coroide o tipo I, y la mural o tipo II. La primera tiene un comportamiento clínico más grave, causada por una derivación arteriovenosa cerebral masiva que produce sobrecarga en las cavidades derechas del corazón, llevando a insuficiencia cardiaca.7 Con manejo médico y técnicas endovasculares la supervivencia de estos pacientes ha mejorado, pero debido a que producen hemorragia intracraneal, la mortalidad y secuelas son frecuentes.8,9

En este artículo presentamos el caso de un paciente RN con MAVG, quien desarrolló hemorragia cerebral y muerte.

Mendoza-Borja, Karolay Dayana1; Salgado-Martínez, Paula Andrea1; Bustamante-Díaz, Jesús Darío2; Muñoz-Álvarez, Nelson3

1 Residente de Pediatría, Universidad de Cartagena

2 Universidad CES

3 Universidad de Cartagena. Colombia.

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