RESUMEN
Objetivo
Elaborar recomendaciones multidisciplinares, basadas en la evidencia disponible y el consenso de expertos, para el manejo terapéutico de los pacientes con síndrome de Behçet refractario (difícil de tratar, resistente grave, recidivante grave) al tratamiento convencional.
Métodos
Un panel de expertos identificó preguntas clínicas de investigación relevantes para el objetivo del documento. Estas preguntas fueron reformuladas en formato PICO –paciente, intervención, comparación, outcome o desenlace–. A continuación, se realizaron revisiones sistemáticas; la evaluación de la calidad de la evidencia se realizó siguiendo la metodología del grupo internacional de trabajo Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation. Tras esto, el panel multidisciplinar formuló las recomendaciones.
Resultados
Se seleccionaron 4 preguntas PICO relativas a la eficacia y seguridad de los tratamientos farmacológicos sistémicos en los pacientes con síndrome de Behçet con manifestaciones clínicas refractarias a terapia convencional, relacionadas con los fenotipos mucocutáneo y/o articular, vascular, neurológico-parenquimatoso y gastrointestinal. Se formularon un total de 7 recomendaciones estructuradas por pregunta, con base en la evidencia encontrada y el consenso de expertos.
Conclusiones
El tratamiento de las manifestaciones clínicas más graves del síndrome de Behçet carece de evidencia científica sólida y no existen documentos de recomendaciones específicas para los pacientes con enfermedad refractaria a la terapia convencional. Con el fin de aportar una respuesta a esta necesidad, se presenta el primer documento de recomendaciones de la Sociedad Española de Reumatología específicas para el abordaje terapéutico de estos pacientes, que servirá de ayuda en la toma de decisiones clínica y la reducción de la variabilidad en la atención.
Clara Moriano Morales a,1, Jenaro Graña Gil b,1, Noé Brito García c,1,2, José Luis Martín Varillas d,e,1, Vanesa Calvo del Río e,1, Patricia Moya Alvarado f,1, Francisco Javier Narváez García g,1, Gerard Espinosa h,1, Petra Díaz del Campo Fontecha c,1, Mercedes Guerra Rodríguez c,1, José Mateo Arranz i,1, Manuela López Gómez j,1, Félix Manuel Francisco Hernández k,2, M. Mar Trujillo l,2, Raquel dos Santos Sobrín m,2, Juan Ignacio Martín Sánchez n,2, Jesús Maese Manzano o,2, Julio Suárez Cuba p
a Servicio de Reumatología, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España
b Servicio de Reumatología, Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC), A Coruña, España
c Unidad de Investigación, Sociedad Española de Reumatología, Madrid, España
d Servicio de Reumatología, Hospital de Laredo, Laredo, Cantabria, España
e Grupo de Inmunopatología, Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla-IDIVAL, Santander, Cantabria, España
f Servicio de Reumatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
g Servicio de Reumatología, Hospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
h Servicio de Enfermedades Autoinmunes, Hospital Clínic, Barcelona, España
i Unidad de Hemostasia y Trombosis, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
j Asociación Española de la Enfermedad de Béhçet, Madrid, España
k Servicio de Reumatología, Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
l Fundación Canaria Instituto de Investigación Sanitaria de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, España
m Servicio de Reumatología, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, España
n Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud, Centro de Investigación Biomédica de Aragón (CIBA), Zaragoza, España
o Sociedad Española de Reumatología, Madrid, España
p Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
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