RESUMEN
Introducción:
La osteogénesis imperfecta es un trastorno sistémico del tejido conectivo, se caracteriza por una densidad ósea menor y variabilidad de la fragilidad ósea.
Material y métodos:
Se realizó un estudio retrospectivo, observacional, descriptivo de casos consecutivos, cuyo objetivo principal fue determinar las complicaciones relacionadas al procedimiento anestésico en pacientes pediátricos con diagnóstico de osteogénesis imperfecta sometidos a procedimientos ortopédicos en el Hospital Infantil de México "Federico Gómez" mediante la revisión de expedientes clínicos. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de osteogénesis imperfecta, menores de 18 años, sometidos a cirugía ortopédica electiva. Se utilizaron medidas de tendencia central y dispersión así como pruebas de hipótesis diversas.
Resultados:
Se incluyeron 86 registros anestésicos. La mayoría del tipo III de osteogénesis imperfecta. La anestesia general balanceada fue la técnica más frecuente con intubación orotraqueal. De las complicaciones reportadas hubo intubación difícil en dos casos (2.3%). En seis casos (6.9%) se consideró ventilación difícil. Otra de las complicaciones reportadas fue el sangrado, encontrando un sangrado mayor al previsto en 33 casos (38.4%).
Conclusiones:
La anestesia requerida en los pacientes con osteogénesis imperfecta se llevó a cabo con un mínimo de complicaciones.
INTRODUCCIÓN
La osteogénesis imperfecta (OI) engloba un conjunto de enfermedades hereditarias producidas por un desorden heterogéneo del tejido conectivo que afecta a la producción de colágeno tipo I. La osteogénesis imperfecta es un trastorno sistémico del tejido conectivo caracterizado por una densidad ósea menor y variabilidad de la fragilidad ósea, resultando en mayor susceptibilidad para fracturas óseas, compresiones vertebrales, deformidades variables de los huesos largos, columna y costillas, además de deficiencia sustancial en el desarrollo pondo-estatural. Debido a la alteración de los tejidos conectivos existe un amplio complejo de características secundarias asociadas que se superponen, como escleras azules, pérdida auditiva conductiva o sensorial, dentinogénesis imperfecta, mal oclusión basilar, estrechamiento del foramen magnum, escoliosis, alteración de la función pulmonar, anomalías de la válvula cardíaca, debilidad muscular y laxitud ligamentaria(1). Es la enfermedad hereditaria asociada a fragilidad ósea más frecuente de la infancia, afecta aproximadamente de seis a siete por 100,000 personas y se presenta en 1/10,000 a 1/20,000(2,3) nacidos vivos, también es conocida como la "enfermedad de los huesos de cristal", afecta en igual proporción al género masculino y femenino)(4). Sillence y colaboradores(4) clasificaron cuatro síndromes de acuerdo a características clínicas, radiográficas y patrón de herencia como tipo I a IV. Esta clasificación fue expandida en 2004 con los avances de la genética, reconociendo los tipos V a VII, el tipo VIII fue propuesto en 2007(5,6) y, posteriormente los tipos IX a XVII fueron descritos más tarde(7,8).
La presencia de múltiples afecciones durante la infancia y adolescencia obliga al paciente con OI a varios momentos de abordaje quirúrgico tanto de padecimientos ortopédicos como cardiovasculares así como de rehabilitación oral, con el consiguiente desafío en el manejo para el anestesiólogo. El manejo médico de estos pacientes requiere de un equipo multidisciplinario con estrecha comunicación en su manejo durante los diferentes estadíos preoperatorio, transoperatorio y postoperatorio así como en el período de rehabilitación. Existen múltiples consideraciones para el anestesiólogo al abordar un paciente con OI, que requieren enfoques dirigidos y preparación específica.
Alarcón-Almanza, Juan Manuel1; Viazcán-Sánchez, Esthela de la Luz2; Barrientos-Zúñiga, Estefanía3
1 Médico adscrito al Servicio de Anestesiología.
2 Jefe del Servicio de Anestesiología Pediátrica.
3 Médico Anestesiólogo Pediátrica del Hospital Materno Infantil de la Caja Nacional de Salud Regional Santa Cruz. Bolivia.
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