Resumen

La craneosinostosis es un desorden congénito cuyo manejo quirúrgico comprende extensas cirugías con altas tasas de sangrado y transfusión. El manejo anestésico es un desafío tanto por las características propias de los pacientes como por las complicaciones secundarias a la cirugía. Describir el manejo anestésico y el comportamiento de sus variables en pacientes sometidos a remodelación de craneosinostosis en el Hospital Clínico Regional Concepción (HCRC), Chile. Estudio observacional de cohorte retrospectivo en pacientes intervenidos entre el 1 de agosto de 2015 y el 1 de junio de 2019 en el HCRC. Los datos fueron extraídos de historias clínicas y registros anestésicos. El sangrado promedio fue de 18,4 ml/ kg. Se realizó transfusión de glóbulos rojos en el 75,7% de los pacientes con un promedio de 16 ml/kg. Se constata una mayor asociación de sangrado y transfusiones en cirugías de trigonocefalia, braquicefalia o craneosinostosis múltiple, también en pacientes que presentaron hipotermia y cirugías prolongadas. La técnica anestésica no presentó diferencias significativas en cuanto al sangrado. El uso de ácido tranexámico se asoció a menor tasa de transfusiones. La transfusión sanguínea en estos pacientes es frecuente.

Introducción

La craneosinostosis es un desorden congénito con una incidencia de 1 en 2.000-2.500 recién nacidos vivos[1] que se caracteriza por una fusión prematura de una o más suturas craneales. Como resultado, se produce un crecimiento restrictivo perpendicular a la sutura afectada y un crecimiento compensatorio de las suturas abiertas que permite el crecimiento cerebral, resultando en malformaciones craneales distintivas[2].

El compromiso de las suturas se clasifica en simple o compuesta según el compromiso de una o más suturas respectivamente, siendo más común el compromiso único (80%)[3], denominándose plagiocefalia al compromiso unilateral de sutura coronal (20%-25%); braquicefalia al compromiso coronal bilateral; escafocefalia al compromiso de sutura sagital (40-55%); trigonocefalia al compromiso de sutura metópica (5-15%)[3].

En general, la craneosinostosis se manifiesta como una anormalidad aislada, pero puede presentarse en el contexto de síndromes genéticos en 15%-40% de los casos con anomalías adicionales propias de cada síndrome. Los síndromes más frecuentemente asociados son Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre- Chotzen, Muenke, siendo frecuente en este grupo el compromiso craneosinostósico múltiple[3].

El diagnóstico es principalmente clínico, apoyado con estudio radiográfico que permitirían caracterizar la anormalidad estructural.

Sin corrección, una craneosinostosis podría presentar variadas complicaciones tales como aumento de la presión intracraneana e inhibición del crecimiento cerebral, más frecuente esto en craneosinostósis múltiple; deterioro de la función cognitiva y del neurodesarrollo; alteración visión y/o audición; desarrollo baja autoestima y aislación social debido a apariencia anormal. Por ello, se recomienda el manejo quirúrgico precoz para permitir un crecimiento cerebral y desarrollo cognitivo normal[2]. Si bien existen variadas técnicas quirúrgicas, la mayoría consiste en extensas cirugías abiertas cuyos principales riesgos asociados incluyen hemorragia masiva, complicaciones en vía aérea, infecciones, embolía aérea venosa y muerte, siendo un desafío el manejo anestésico[3].

Dentro del manejo preoperatorio, la evaluación preanestésica cardíaca y de la vía aérea es esencial para identificar la necesidad de intervenciones específicas. En pacientes con apnea obstructiva del sueño severa o vía aérea difícil predecible, se sugiere considerar la realización de traqueostomía previo a la cirugía. Además, es preciso contar con exámenes basales de laboratorio, hematocrito, perfil bioquímico y pruebas de coagulación, así como reserva de productos sanguíneos[2].

Se recomienda una monitorización estándar[4] asociado a medición invasiva de la presión arterial debido a los potenciales cambios hemodinámicos esperables durante la cirugía. Si bien algunos centros insertan catéteres venosos centrales de manera rutinaria, otro lo hacen en casos de alto riesgo de embolía aérea venosa, malos accesos periféricos o para control de presión venosa central[2],[3]. El control de la temperatura forma parte de la monitorización estándar[4]. La hipotermia se define como temperatura corporal menor a 35°C, clasificada en leve entre 32-35°C, moderada entre 28-32°C y severa menor a 28°C[5]. Si bien los efectos clínicos de la hipotermia leve parecieran ser menores, se ha descrito que temperaturas inferiores a 35°C podrían inducir una leve disfunción plaquetaria y disminución del recuento plaquetario. Cuando la temperatura corporal se sitúa bajo 33°C, podría afectarse también otros pasos en la cascada de coagulación, como la síntesis y la cinética de las enzimas de coagulación y los inhibidores del activador del plasminógeno favoreciendo la hemorragia[6].

No existe una técnica anestésica específica recomendada para este tipo de cirugía, observándose frecuentemente una mantención con anestesia balanceada con agentes inhalatorios y opioides tanto en bolos como en infusión continua. En pacientes con hipertensión endocraneana se recomienda anestesia total intravenosa. En relación al sangrado perioperatorio, se ha demostrado que la anestesia total intravenosa, en comparación con la anestesia inhalatoria, presenta menores pérdidas[7].

Este tipo de cirugías genera pérdidas sanguíneas por las grandes incisiones y craneotomías siendo fundamental la identificación precisa del sangrado y su reposición. Es particularmente dificultosa la medición del sangrado, pues éste se encuentra en paños quirúrgicos, mezclado con fluidos de irrigación o en gasas y compresas. El tamaño y volumen sanguíneo pequeño en este grupo etario determina un mayor riesgo de requerir transfusión. Se sugiere el uso de protocolos de transfusión en cirugía craneofacial pediátrica para minimizar transfusiones y con ellos disminuir sus riesgos asociados. Según algunos estudios, agentes antifibrinolíticos como el ácido tranexámico, podrían reducir el sangrado y el requerimiento de transfusiones.

Consuelo Hansen S. 1 , Joel Marchant K. 2 *, Geraldine Morales C. 3 , Sebastián Vigueras A. 4 , Ingrid Trujillo R. 5

1 Residente Anestesiología Universidad de Concepción. Concepción, Chile.

2 Profesor Asociado Anestesiología, Departamento de Cirugía, Universidad de Concepción. Concepción, Chile.

3 Profesor Asistente Anestesiología, Departamento de Cirugía, Universidad de Concepción. Concepción, Chile.

4 Neurocirujano Hospital Guillermo Grant Benavente, Concepción. Concepción, Chile.

5 Cirujano Maxilo Facial Hospital Guillermo Grant Benavente, Concepción. Concepción, Chile.

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