Resumen
Paciente de 9 años de edad el cual es diagnosticado con síndrome de cimitarra a través de ecografía transtorácica y cateterismo cardiaco. Se realiza cirugía correctora la cual se anastomosa el colector de vena pulmonar derecha hacia AI a través del septum interauricular, tunelizándolo con parche pericárdico. A continuación se muestran los hallazgos e imágenes ecocardiográficas de tal reparación y el espectro doppler pulsado diferenciado entre las venas pulmonares derechas e izquierdas. Se pudo evidenciar la conexión a través del septum, simulando una comunicación interauricular. Se halló una diferencia entre los puntos medidos S, D, A entre las venas pulmonares izquierdas y derechas, sin que esto significara una estenosis en la reparación.
Introducción
El síndrome de cimitarra es una rara patología en su frecuencia. Cerca de 3-6% de las anomalías parciales de retorno venoso pulmonar[1 ] y el 05-2% de las cardiopatías congénitas[6]. Fue descripta por primera vez en 1836 por G. Cooper[2 ], no tiene predisposición genética ni racial y es más frecuente en el sexo femenino[3].
Probablemente se presenta por alteraciones en la embriogénesis por 1) persistencia, en el lugar de la obliteración normal de la comunicación primitiva entre la aorta y el plexo vascular pulmonar y 2) obliteración prematura de la vena pulmonar común y persistencia de la vía de drenaje primitiva del pulmón en la vena cava inferior[2 ].
Se lo reconoce como un síndrome desde 1960 presentando: drenaje venoso anómalo de venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, hipoplasia del lóbulo inferior derecho del pulmón y de la arteria pulmonar derecha con una anatomía traqueobronquial anómala, irrigación sistémica arterial anómala del lóbulo inferior derecho directamente desde la aorta o de sus ramas principales y dextroposición cardíaca[5 ].
La sintomatología y gravedad del cuadro depende de la asociación con otras patologías cardíacas (insuficiencia cardiaca por cortocircuito izquierda-derecha, hipertensión pulmonar, alteraciones del crecimiento, distress respiratorio e infecciones respiratorias recurrentes)[3 ]. Los niños y los adultos pueden presentarse oligosintomáticos (sin insuficiencia cardiaca ni hipertensión pulmonar), con soplos cardíacos o infecciones respiratorias recurrentes e incluso asintomático en los cuales el diagnóstico es un hallazgo casual en una radiografía de rutina[3]-[7]. La indicación o no de cirugía va a depender de los defectos del septo arterial, la HTP o la estenosis de la vena anómala[8].
Paciente e historia hospitalaria
Se trata de un paciente de sexo masculino, de nueve años de edad, oriundo de la provincia de Mendoza, Argentina. El cual a los 15 días de nacido (16-3-2008) es internado por primera vez con diagnóstico de neumonía, donde por valoración ecográfica se sospecha la anomalía parcial del retorno venoso pulmonar derecho. Se realiza cateterismo y TAC 3D donde se confirma el diagnóstico. Luego de una buena evolución clínica de la patología respiratoria se decide dar el alta con furosemida y programar el turno quirúrgico en dos meses. El paciente no volvió a los controles pautados, regresando a los 5 años de edad, por lo que se repite el cateterismo y se ratifica el diagnóstico. En los siguientes años hubo dos intentos de programar el acto quirúrgico, pero por infecciones respiratorias debieron suspenderse y luego se trasladaron a su lugar de residencia fuera de la provincia, hasta que en 2018 se interna y realiza el acto quirúrgico.
Walter Damián Rodríguez 1 , Silvina Longo 2 , Maximiliano Dohmen. 1
1 Servicio de Anestesiología; Hospital Pediátrico Humberto Notti. Mendoza, Argentina.
2Servicio de Anestesiología; Hospital Privado Universitario de Córdoba, Argentina.
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