RESUMEN
La enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno inflamatorio, multisistémico, recidivante y remitente de etiología desconocida. Una característica clave de la enfermedad es la ulceración orogenital que provoca una morbilidad considerable con gran impacto en la calidad de vida de los pacientes. Su manejo médico consiste en un esquema con colchicina, esteroides o inmunomoduladores. Comunicamos el caso de una paciente con lesiones genitales quien consultó en múltiples ocasiones, recibiendo manejo antibiótico e incluso quirúrgico, con respuesta refractaria a estas intervenciones. Posteriormente, por las características de las lesiones y el comportamiento clínico se sospechó enfermedad de Behçet y se instauró manejo médico con esteroides orales y curaciones con fitoestimulina. Hubo resolución de las úlceras genitales y posteriormente la paciente fue llevada a cirugía para corrección de las sinequias vulvares.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno inflamatorio crónico, multisistémico y de peri-vasculitis, descrito por primera vez por el dermatólogo turco Hulusi Behçet en 1937. Se caracteriza por lesiones mucocutáneas recurrentes. Otras manifestaciones clínicas incluyen inflamación ocular, afectación reumatológica, complicaciones vasculares y del sistema nervioso central. La etiología y patogenia no están completamente aclaradas. Se considera que los síntomas se basan en la correlación de factores intrínsecos (genéticos) y factores desencadenantes extrínsecos (microbianos y/o ambientales), así como desregulación hormonal y del sistema inmunológico1).
La aparición de la EB suele ocurrir entre la tercera o cuarta década de la vida con una proporción casi igual entre hombres y mujeres, aunque los hombres suelen tener síntomas más graves2). La prevalencia es más alta en países de oriente medio como Turquía donde ocurre en aproximadamente 370/100,000 habitantes y en Irán con una prevalencia de 80/100,000; también se la encuentra en países del asia central y lejano oriente3). En Colombia se estimó una prevalencia de 0,001% en mayores de 18 años y en los Estados Unidos se estima entre 0,3 y 6,6/100,000 habitantes4). Este comportamiento epidemiológico guarda relación con la existencia de una predisposición genética que facilita la presentación y diagnóstico de la EB5).
El espectro terapéutico es amplio, desde el tratamiento con colchicina en monoterapia para las formas más limitadas (cutaneomucosas o articulares) hasta los corticoides; los tratamientos inmunosupresores y las bioterapias son usadas para las formas más graves o refractarias. La intensidad del tratamiento se gradúa en función del tipo de manifestación, de la velocidad de eficacia deseada y de la amenaza para el pronóstico funcional o vital6,7). En cuanto al manejo quirúrgico como tratamiento de las lesiones cutáneas, no hay evidencia suficiente en la literatura. Una prueba diagnóstica es la prueba de patergia positiva, que consiste en una reacción de hipersensibilidad de los tejidos de la piel al trauma, por lo que cualquier procedimiento quirúrgico puede favorecer la exacerbación de las lesiones y, en particular en el caso del área genital, existe mayor riesgo de sobreinfección o sinequias8).
Diana Alejandra Méndez Vega1
Luis Miguel Tutal Muñoz1
Paula Andrea Ramírez Muñoz1
1Universidad Libre, Cali, Colombia
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