RESUMEN:
Introducción:
La hemofilia implica una alteración de la coagulación que en contextos quirúrgicos requiere un encare interdisciplinario.
Objetivo:
Explicar el abordaje perioperatorio integral de un paciente con hemofilia A severa en el marco de una patología frecuente de la vía biliar.
Método:
Descripción del caso clínico incluyendo antecedentes personales del paciente, enfermedad actual, manejo del pre, intra y posoperatorio.
Resultados:
Concreción del procedimiento propuesto, optimización en la programación de recursos humanos, insumos e infraestructura.
Conclusiones:
Se logró la adecuación de la hemostasis del paciente para el objetivo planteado y este análisis detallado abre posibilidades de mejora en futuros procedimientos.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente de sexo masculino, de raza blanca, extranjero, de 65 años de edad, portador de hemofilia A severa diagnosticada a los 6 meses de vida. El mismo padece artropatía hemofílica y ha presentado múltiples episodios de hemartrosis a nivel de tobillos, rodillas, codos y hombros. Como eventos severos en el transcurso de su patología sufrió un hematoma de psoas ilíaco y un accidente cerebrovascular (ACV) hemorrágico en 2012, en cuyo contexto se realizó diagnóstico de hipertensión arterial (HTA), para la que actualmente recibe enalapril. Hace más de 30 años presentó inhibidor de FVIII positivo a bajo título (0,5 UB), recibiendo tratamiento en ese momento con ciclofosfamida, en su país. Allí solo habría recibido tratamientos sustitutivos a demanda, no siendo en ningún momento incluido en planes de profilaxis secundaria o terciaria.
Desde el punto de vista inmunohematológico se trata de un paciente politransfundido con hemocomponentes: sangre desplasmatizada, plasma fresco congelado y crioprecipitados y hemoderivados: FVIII comercial. Presenta serología a virus de hepatitis C (VHC) reactivo en 2010, actualmente de carga viral indetectable.
Como antecedente de su enfermedad actual, podemos mencionar que desde su país de origen presentó varios episodios de cuadros agudos hepáticos interpretados como empujes de su hepatitis, no realizándose imagenología en esos momentos. Desde su residencia en Uruguay, hace seis meses, reiteró eventos de similares características, finalmente concurriendo a servicio de urgencia de Hospital de Clínicas. En dicha consulta se plantea un cuadro compatible con colangitis aguda litiásica simple en curso. De la paraclínica en puerta se destaca: bilirrubina total 1,32 mg/dl (0,0 a 1,0), fosfatasa alcalina 221 U/l (40-215), ALT/GPT 211 U/l (2-30), AST/GOT 120 U/l (2-33), GGT 437 U/l (3-48). GB 16,5 mil/mm3 (4,0-10,5). Ecografía de abdomen informa múltiples litiasis en vesícula biliar, móviles. Paredes y colédoco finos.
Ingresa a sala para tratamiento médico con buena evolución en las primeras horas. Luego, nuevo episodio de colangitis con dolor y movimiento enzimático, por lo cual se decide la realización de colangiorresonancia nuclear magnética (CRNM) evidenciando coledocolitiasis.
Visto y discutido en ateneo conjunto de clínica quirúrgica y departamento de medicina transfusional se decide la realización de colecistectomía y resolución de coledocolitiasis.
Paraclínica preoperatoria: Hb 11,1g/dl (13,4-16,6) - Hto 32,8% (37-49) - VCM 83,2 fl (81,8-95,7) - HBCM 28,1 pg (26,2-31,8) - ADE 11,1% - PLT 330 mil/mm3 (130-400) - GB 4,95 mil/mm3. FVIII 0,3% (70-150) - inhibidor de FVIII negativo. AC VHC, AC VHB CORE, AC VHB AgS reactivos.
Se coordina cirugía para un lunes a primera hora con médico hemoterapeuta en block. Se realiza la indicación de un bolo inicial de FVIII de 50 UI/kg en el preoperatorio inmediato4. Seguidamente se inicia tratamiento sustitutivo en bomba de infusión continua (BIC) a dosis de 3 UI/kg/hr, con controles de aPTT y dosificación de FVIII reglado (figura 1). Bajo esta infusión se efectúa colecistectomía laparoscópica con colangiografía intraoperatoria (i/o) evidenciando dos litiasis a nivel del colédoco distal. Se realiza papiloplastia transcística sin incidentes evidenciando en colangiografía de salida colédoco sin litiasis, con buen pasaje al duodeno. Dosificación de FVIII IntraBIC 141% con un aPTT de 38 seg (24-38). Procedimiento quirúrgico sin complicaciones hemorrágicas ni de otra naturaleza (figura 2). En las primeras horas del posoperatorio se encuentra estable hemodinámicamente, sin sangrados y en apirexia. El dolor posoperatorio esperado fue manejado con ketoprofeno i/v no reglado, y rápidamente no solicitado por el paciente. Permaneció en BIC de FVIII, a igual dosis que la inicial, por 72 horas.
Al tercer día del posoperatorio, permaneciendo con muy buena evolución clínica, y de alta desde el punto de vista quirúrgico, contando con aPTT 37 seg y FVIII 93% se desciende la dosis de FVIII en BIC a 2 UI/kg/hr.
Posteriormente, al séptimo día se implementa nuevo descenso de dosis de FVIII en bomba, a 1 UI/kg/hr, teniendo como control dosificación FVIII 94% y APTT 39 seg.
Tres días mas tarde contando con dosificación de FVIII 90% y APTT 38 seg, se suspende bomba de infusión continua y comienza con bolos de FVIII, 20 UI/kg/día (tabla 1) y (tabla 2).
El segundo día de tratamiento con FVIII en bolo se otorga alta a domicilio, llevándose dosis diarias para los días subsiguientes, preestableciendo un control en policlínica de hemoterapia a realizarse al 15º día del posoperatorio.
Globalmente el paciente presentó una evolución posoperatoria sin complicaciones, valorado en conjunto por clínica quirúrgica y departamento de medicina transfusional. Al alta se encontraba apirético, tolerando dieta, con tránsito digestivo y urinario conservados, y herida en buenas condiciones. Las indicaciones para el domicilio fueron dieta hepática, restricción de esfuerzo físico en los siguientes 20 días, lavados de heridas con solución jabonosa, analgésicos comunes vía oral si existe dolor, FVIII 20 UI/kg/día, debiendo consultar en el servicio de urgencia si apareciese fiebre, dolor abdominal, intolerancia digestiva o sangrados.
Al 15º día fue valorado en policlínica de hemoterapia; el paciente se encontraba asintomático, se realiza último día de tratamiento con FVIII, otorgándose alta médica definitiva.
Elizabeth Sosa1 Felipe Lemos2 Juan Insagaray3 Ismael Rodríguez4
1Residente. Cátedra y Departamento de Hemoterapia y Medicina Transfusional. Hospital de Clínicas. Facultad de Medicina. Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.
2Prof. Adj. Cátedra y Departamento de Hemoterapia y Medicina Transfusional. Hospital de Clínicas. Facultad de Medicina. Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.
3Prof. Agdo. Cátedra y Departamento de Hemoterapia y Medicina Transfusional. Hospital de Clínicas. Facultad de Medicina. Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.
4Prof. Cátedra y Departamento de Hemoterapia y Medicina Transfusional. Hospital de Clínicas. Facultad de Medicina. Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.
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