RESÚMEN:
Se presenta el caso de una paciente de 54 años con diagnóstico de policitemia vera, que consultó por hematemesis, presentando al ingreso palidez cutáneo- mucosa, esplenomegalia masiva, leucocitosis, anemia y LDH elevada. Entre los estudios diagnósticos se realizaron FEDA, que mostró varices gástricas, doppler y angiotomografía de abdomen, que evidenciaron hipertensión portal y descartaron trombosis esplácnica. En la biopsia de médula ósea se informaron signos compatibles con neoplasia mieloproliferativa crónica en etapa mielofibrótica. Posteriormente la paciente presentó múltiples internaciones por hemorragias digestivas altas de origen varicoso, no pasibles de tratamiento local. Debido a la tórpida evolución con medidas de soporte, TIPS e hidroxiurea, e interpretando la HTP como secundaria a esplenomegalia, se decidió iniciar tratamiento con ruxolitinib 15 mg cada 12 horas, logrando mejoría clínica, disminución del tamaño esplénico e interrupción de los episodios de hemorragia digestiva.
Introducción
La hipertensión portal (HTP) de origen no cirrótico constituye una complicación de las neoplasias mieloproliferativas (NMP) crónicas BCR/ABL negativas, principalmente asociada a trombosis del eje esplenoportal y, más raramente, como consecuencia de metaplasia mieloide, hepática o esplénica. En el siguiente caso clínico se intentarán revisar las estrategias disponibles para abordar esta patología.
Autores: Almeida L, Boedo L, Flores A, Mandrile A, Sgromo M
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