RESÚMEN:
Los linfomas cutáneos (LCP) son un grupo de linfoma no Hodgkin de baja frecuencia. Para su diagnóstico es imprescindible el estudio anatomo-patológico que permite su clasificación y estadificación posterior. Los tipos más comunes de LCP en niños son los linfomas de células T maduras cutáneas (LCCT) y las enfermedades linfoproliferativas CD30+. El pronóstico depende del estadío de la enfermedad al diagnóstico, grado de afectación de la piel y presencia o ausencia de enfermedad extracutánea. Las terapias dirigidas a la piel se recomiendan para los pacientes con enfermedad localizada. Se describen cuatro casos clínicos pediátricos y una revisión de la literatura actualizada.
Introducción
El linfoma no Hodgkin (LNH) es una de las neoplasias más frecuentes en niños y adolescentes. Existen cuatro tipos histológicos mayores: a) linfomas B maduros, dentro de los cuales encontramos el linfoma de Burkitt (39%), linfoma difuso de grandes células B (16%), b) linfoma linfoblástico (28%) y c) linfoma anaplásico de grandes células (10%). Aproximadamente un 7% de LNH incluyen tipos histológicos inusuales dentro de los cuales encontramos a los LNH cutáneos. Éstos son un grupo amplio de LNH extranodales que pueden aparecer como linfoma cutáneo primario (LCP) o como infiltración secundaria en la piel a partir de un LNH sistémico. La frecuencia de linfomas cutáneos en la infancia es baja. Tanto en adultos como en niños, el diagnóstico de linfoma cutáneo presenta un desafío que requiere precisión en el diagnóstico y en su abordaje terapéutico. En 2006, la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer (EORTC) consensuaron una nueva clasificación para los linfomas cutáneos (Tabla 1) (1).
Autores: Dugo R.1, Manente R.1, Wittmund L.1, Gutiérrez M.1, Maglio S.2, Aversa L.1
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