Resumen
ANTECEDENTES:
La neoplasia blástica plasmocitoide es poco frecuente, predomina en hombres. En términos clínicos, se manifiesta como lesiones en la piel, sin daño en la mucosa de la vía respiratoria.
CASOS CLÍNICOS:
Se comunican dos casos clínicos documentados con afección de la mucosa de la vía aérea, CD123 positivos en los que se confirmó el diagnóstico de neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides.
CONCLUSIONES:
La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides es una enfermedad subdiagnosticada debido a que la manifestación clínica puede confundirse con la de otras enfermedades hematológicas o dermatológicas. En pacientes en los que se encuentren las lesiones en la mucosa de la vía respiratoria es necesario considerar esta enfermedad hematológica.
ANTECEDENTES
La neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas es una afección hematológica agresiva, rara y de mal pronóstico, representa el 0.7% de los linfomas cutáneos y el 0.5% de las neoplasias hematológicas,1-5 predomina en hombres (3:1).2 La máxima manifestación ocurre entre 60 y 70 años y existen escasos reportes pediátricos.3 La OMS la categoriza entre las leucemias agudas y neoplasias derivadas de precursores hematopoyéticos mieloides.1
Fisiopatología
Las células dendríticas participan en la regulación de la respuesta inmunitaria y principalmente en la presentación de antígenos. Se subdivide en células dendríticas mieloides, dendríticas plasmocitoides y las células de Langerhans.2 Las dendríticas plasmocitoides derivan de precursores linfoides y hematopoyéticos que expresan en su superficie marcadores CD1231 y son las responsables de esta neoplasia.5 Se encuentran distribuidas en la médula ósea, la dermis y los órganos linfoides y su principal función es instaurar un mecanismo de regulación entre la respuesta inmunitaria específica e innata.1,2 Su origen se relaciona con antecedente de quimioterapia, con virus de Epstein-Barr, de inmunodeficiencia humana (VIH) y ocasionalmente con enfermedad mieloide asociada.6 Se han identificado en estos pacientes alteraciones genéticas (genes 4, 9 y 13) responsables de malignidad.1,6 Se caracteriza por infiltrar la dermis, extendiéndose al tejido celular subcutáneo sin afectar la epidermis, con marcadores positivos de superficie CD4, CD56, CD123, TCL-1 Y CD303.1 La manifestación clínica es cutánea (90%) formando placas, nódulos únicos o múltiples de aproximadamente 10 cm, lesiones eritematosas violáceas que pueden descamarse y ulcerarse en el tórax y las extremidades,5 con rápida extensión extracutánea como linfadenopatías, hepato y esplenomegalia, con daño a la médula ósea, sangre periférica o ambas.2,6 El diagnóstico es clínico, confirmado con estudio histopatológico, inmunohistoquímica y citogenética, el marcador CD123 es el más específico.3 Muestra expresión positiva para marcadores CD4, CD43, CD45RA y CD56, considerados en los diferenciales con leucemia linfoblástica de células T, linfoma de células T/NK nasal extradonal, linfoma periférico de células T y sarcoma mieloide. No hay consenso sobre un tratamiento estándar, se considera una enfermedad altamente agresiva. Las opciones terapéuticas son dosis altas de HyperCVAD (ciclofosfamida, sulfato de vincristina, clorhidrato de doxorrubicina, dexametasona, metotrexato y citarabina) y esquema CHOP (ciclofosfamida-doxorrubicina-vincristina-prednisona) con supervivencia máxima de 14 meses.1,2 El trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas (TAloCPH) aumenta la supervivencia; sin embargo, se reportan recaídas en un 90%.4 Se comunican las manifestaciones clínicas otorrinolaringológicas de una afección hematológica poco frecuente que pone en riesgo la vía aérea
Luis Miguel Méndez Saucedo,1 Natalia Montemayor Peña,2 Ana Lilia Ramírez Maldonado,2 Abraham Hernández Mundo,2 Francisco Javier Mancilla Mejía,2 Laura Serrano Salinas2
1 Residente de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello.
2 Médico adscrito al Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello.
Centro Médico Naval, SEMAR, Ciudad de México, México.
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