La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatia espongiforme transmisible fatal e infrecuente de distribucion mundial amplia, que se produce por un metabolismo aberrante de la protéina priónica y se clasifica en los tipos esporádico, hereditario y adquirido. En Venezuela se han publicado 18 casos previos de ECJ esporádica y una familia con ECJ hereditaria. En este informe se presenta el caso de un paciente masculino de 78 años, hospitalizado y autopsiado en un centro asistencial de Barquisimeto (Estado Lara), cuyas manifestaciones clínicas, exámenes paraclínicos y hallazgos neuropatológicos fueron compatibles con la ECJ esporádica. Se plantea la posibilidad de un subregistro de casos de la ECJ en Venezuela y la importancia epidemiológica que tiene el conocimiento de esta entidad clínico-patológica como enfermedad de notificación obligatoria.
Alipio A. Hernández F
Médico Anatomopatólogo. Profesor Instructor.
Servicio de Anatomía Patológica “Dr. Hans Doehnert”. Hospital Central Universitario “Dr. Antonio María Pineda”. Decanato de Ciencias de la Salud. Universidad Centroccidental “Lisandro Alvarado” (UCLA). Barquisimeto, Edo Lara, Venezuela
Ghislaine Céspedes C.
Médico Anatomopatólogo. Profesor Asociado. Sección de Neuropatología del Instituto Anatomopatológico “Dr. José A. O´Daly”. Facultad de Medicina. Universidad Central de Venezuela (UCV). Caracas, Venezuela.
Angélica S. Guerrero R.
Médico Residente de 3er. año de Medicina Interna. Hospital General Universitario “Dr. Luis Gómez López”. Barquisimeto, Venezuela.
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