RESUMEN
Los tumores cerebrales son una causa importante de las epilepsias de difícil manejo, corresponden a un 20-30 % de los casos de cirugía de epilepsia refractaria. En este grupo de pacientes los tumores neuroepiteliales de bajo grado asociados a epilepsia (LEAT) son la principal causa, siendo los más frecuentes los tumores neuroepiteliales disembrioplásticos (DNT) y ganglioglioma (GG). En el presente artículo revisamos los cambios en la definición de epilepsia refractaria, avances en el diagnóstico por imágenes y el diagnóstico histopatológico con los nuevos marcadores moleculares, que han permitido un diagnóstico cada vez más precoz y certero. Se revisa también la cirugía resectiva que permite en estos casos una libertad de crisis cercana un 70-90% de los pacientes. Los mejores resultados en términos de control de crisis, se pueden alcanzar cuando la cirugía es precoz.
INTRODUCCIÓN
Los tumores cerebrales representan una causa importante de epilepsia refractaria y corresponden a un 20-30 % de los casos de cirugía de la epilepsia(1). Entre los tumores más epileptogénicos, se encuentran los tumores neuroepiteliales de bajo grado caracterizados por un lento crecimiento y bajo riesgo de malignización. Este grupo de tumores incluyen principalmente a tumores neuroepiteliales disembrioplásticos (DNT) y ganglioglioma (GG), luego le siguen con menor epileptogenicidad, los gliomas de bajo grado, meningioma, glioblastoma, metástasis y linfoma(2). Según datos del banco de registro Europeo de epilepsia publicado por Blümcke y cols.(3) de un total de 1551 tumores, el 65 % correspondió a DNT y GG.
Los tumores neuroepiteliales de bajo grado asociados a epilepsia(3), abarcan un amplio espectro de tumores gliales o glioneuronales que afectan principalmente a pacientes pediátricos y adultos jóvenes, y se asocian a epilepsia refractaria en un 90-100% de los pacientes(4)(5). Este grupo de tumores fue denominado el año 2003 por Luyken y cols.(6) como tumores asociados a epilepsia de larga evolución (LEAT). Este término ha sido abandonado en los últimos años, puesto que en la actualidad la definición de epilepsia refractaria no considera un plazo de tiempo(7), adoptándose en los últimos años el término de tumores neuroepiteliales de bajo grado asociado a epilepsia(3)(8).
Fisiopatología
Los tumores intraaxiales que comprometen la corteza cerebral se relacionan con mayor frecuencia a epilepsia y dentro de este grupo los tumores de bajo grado son los más característicos(8). En general todos los tumores pueden alterar el tejido cerebral circundante por varios factores como, edema, efecto mecánico, irritación, alteración a nivel de las redes neuronales, hipoxia local y alteración de la barrera hematoencefálica(9). La mayor epileptogenicidad de los tumores de bajo grado, podría estar explicada por su lento crecimiento, lo cual permitiría el desarrollo de mecanismos epileptogénicos, dados por propiedades intrínsecas de los tumores glioneurales. Entre estas propiedades se encuentran: la desorganización de los componentes neuronales y gliales similares a las displasias corticales, la sobreexpresión de neurotransmisores, receptores y neuropéptidos, todo lo cual podría contribuir en la formación de focos de hiperexitabilidad(10). La localización es otro factor relacionado a la epileptogenicidad, así los tumores localizados en relación a la corteza frontal, temporal, parietal y especialmente los localizados en áreas elocuentes tienen una mayor frecuencia de asociación con crisis epilépticas(11). Se postula también que alteraciones del equilibrio de neurotransmisores, específicamente glutamato y GABA, en la periferia de los tumores contribuyen a la epileptogénesis(11)(12). En este contexto, se ha descrito la asociación entre mutación de IDH-1 y aumento de agonistas de los receptores de glutamato. Por otra parte, existe una menor actividad inhibitoria mediada por GABA en el tejido peritumoral.
Francisco Rojas Z(1)
Viviana Venegas S(2)
Cecilia Okuma P(3)
Osvaldo Koller C(4)
Sonia Ponce de Leon M(2)
Carmen Olbrich G(6)
Mauro Medeiros F(7)
(1)Neurocirujano, Servicio de Neurofisiología, Instituto de Neurocirugía Dr. Alfonso Asenjo
(2)Neuróloga Pediátrica, Servicio de Neurofisiología, Instituto de Neurocirugía Dr. Alfonso Asenjo
(3)Neurorradiólogo, Servicio de Neurorradiología, Instituto de neurocirugía Dr. Alfonso Asenjo
(4)Neurocirujano, Servicio de Neurocirugía Pediátrica, Instituto de Neurocirugía Dr. Alfonso Asenjo
(6)Neuropsicólogo, Servicio de Neurofisiología, Instituto de Neurocirugía Dr. Alfonso Asenjo
(7)Psiquiatra, Servicio de Neurofisiología, Instituto de Neurocirugía Dr. Alfonso Asenjo
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