Lesiones granuloma anular-like como manifestación cutánea de granulomatosis eosinofílica con poliangitis

Lesiones granuloma anular-like como manifestación cutánea de granulomatosis eosinofílica con poliangitis

Introducción

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEP) es una vasculitis sistémica con frecuente compromiso cutáneo (40-81%)1-3.

Caso clínico

Se trata de un varón de 53 años, con historia de rinitis, asma y neumonía eosinofílica diagnosticadas 4 años antes, que consultaba por lesiones pruriginosas en el cuero cabelludo desde hacía 7 días. Presentaba 4 placas redondeadas de 2-4cm, color piel o eritematosas, con borde infiltrado y pequeñas costras (fig. 1A, 1C). La biopsia mostró: infiltrado inflamatorio superficial constituido por linfocitos y eosinófilos; neutrófilos en la pared vascular, sin necrosis fibrinoide; e histiocitos entremezclados con colágeno degenerado en dermis superficial y media (fig. 1B). La inmunofluorescencia directa y el Ziehl-Neelsen fueron negativos. Se detectaron: leucocitosis de 15.900/μL; eosinofilia del 24,7% (3.900/μL); y complemento C3 de 83,7mg/dL. Los anticuerpos antinucleares, anticitoplasma de neutrófilos (pANCa y cANCA) y el uroanálisis fueron normales. Se diagnosticó de GEP, descartándose afectación cardiológica y renal. Estaba en tratamiento con prednisona 10mg/día por su cuadro respiratorio; se aumentó a 30mg/día 2 semanas, con resolución. Los últimos 6 meses ha rebrotado en forma de placas urticariformes parietales, tratadas satisfactoriamente con corticoide tópico.

Discusión

Las lesiones más frecuentes de la GEP son pápulas y nódulos, púrpura palpable y vesículas o ampollas1. Histológicamente, consiste en granulomas extravasculares (50%), bajo diferente clínica, seguida de vasculitis leucocitoclástica1. El granuloma de Churg-Strauss puede ser intersticial, tempranamente, y en empalizada, tardíamente. El intersticial se caracteriza por histiocitos epitelioides entremezclados con colágeno degenerado y un infiltrado inflamatorio con neutrófilos, linfocitos y eosinófilos. La variante en empalizada muestra imágenes de vasculitis leucocitoclástica y colágeno degenerado, con histiocitos epitelioides, células gigantes multinucleadas y eosinófilos4–6.

La clínica de la GEP descrita actualmente no incluye placas simulando granulomas anulares: este caso refleja una manifestación desconocida y destaca la naturaleza cambiante de estas lesiones, hacia placas urticariformes.

Belén Lozano-Masdemonta,, , Celia Horcajada-Realesa, Laura Gómez-Recuero Muñoza, Verónica Parra-Blancob

a Departamento de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

b Departamento de Pathología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

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