RESUMEN
Objetivo:
Presentar el caso de una paciente femenina de 32 años con diagnóstico de síndrome de persona rígida, con múltiples tratamientos para el dolor y espasticidad sin respuesta a los mismos, con una prueba por vía intratecal de baclofeno con respuesta positiva, por lo que se colocó un dispositivo implantable definitivo para administración de medicamento intratecal (baclofeno), realizada en el Centro Médico Nacional 20 de noviembre del ISSSTE con una mejora de más de 80 % en cuanto al dolor, disminución de la espasticidad.
Metodología:
Presentación de caso clínico, estudio descriptivo y observacional realizado en el Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, de la Ciudad de México, con seguimiento a la paciente y su evolución por un periodo de 12 meses entre los años 2017 y 2018.
Resultados:
Posterior a la prueba con dosis única de baclofeno intratecal se realiza colocación del dispositivo permanente para administración de baclofeno intratecal, en la última consulta con dosis de 300 microgramos al día, con una mejora del dolor de más del 80 % y con mejora de 100 % en la espasticidad y mejora en general de la sintomatología y con la reincorporación a su vida habitual.
Conclusiones:
El uso de baclofeno intratecal se debe considerar una alternativa óptima y real para el tratamiento del síndrome de persona rígida mediante la administración por vía intratecal en México.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 32 años, sin antecedentes de patología crónico-degenerativa, diagnóstico de SPR con pruebas anticuerpos antidecarboxilasa glutámica ácida (antiGAD) positivas. Este padecimiento es una patología neurológica poco frecuente, descrita en la clínica Mayo por Moersch y Woltman en 1956 (1). La prevalencia estimada del SPR es entre 1-2 casos por millón de habitantes, aunque esta cifra podría estar subestimando casos sin diagnóstico, por lo que no se toman en consideración como parte de las estadísticas, debido a lo raro de la patología y el desconocimiento sobre el diagnóstico de la misma (2-4). La enfermedad se describe como de etiología desconocida, caracterizada por la rigidez dolorosa, fluctuante y progresiva de los músculos axiales y de las extremidades, con ausencia de signos de enfermedad cerebral o de la médula espinal, pero con la actividad electromiográfica continua, así como con fibrilaciones y fasciculaciones (2,5-7) que conducen progresivamente a la invalidez, comorbilidad asociada y muerte por complicaciones. Los síntomas generalmente comienzan entre la cuarta y quinta décadas. Afecta a mujeres más que a hombres, relación 2:1 (8,9) (Figura 1).
En la actualidad se considera totalmente una patología autoinmune en donde están presentes los anticuerpos antidecarboxilasa glutámica ácida (antiGAD) positivos en solamente un 60 % de los casos; estos anticuerpos influyen en la transmisión gabérgica. Una parte de los afectados tiene anticuerpos antianfifisina asociados a la presentación de cáncer de mama y pulmón; también se relaciona en portadores de diabetes tipo 1, miastenia gravis, timoma, epilepsia, vitíligo, anemia perniciosa y fracaso suprarrenal, entre otros (10-12).
Se estiman reportes de 300 casos en el mundo con 3 diferentes presentaciones clínicas de acuerdo con el predominio de los síntomas: la forma típica o síndrome con el tronco rígido (en inglés, Stiff trunc syndrome), el síndrome de las extremidades rígidas (Stiff limbs o legs syndrome), y la encefalomielopatía con rigidez y mioclonía (13,14). Los criterios clínicos para el diagnóstico de la forma típica de la enfermedad son: clínica de comienzo lento y progresivo, rigidez muscular progresiva de predominio axial y espasmos musculares dolorosos. Existen variantes del síndrome de la persona rígida típico, entre las que podemos encontrar: el jerking stiff-man, el focal stiff-man y el paraneoplastic stiff-man (12,14).
El diagnóstico continúa en la actualidad siendo un reto para los médicos involucrados en el caso; se determina mediante la presencia de criterios clínicos y de anticuerpos antiglutamato decarboxilasa y el electromiograma con alguna anormalidad, mientras que la resonancia magnética nuclear craneal y medular, así como el análisis del líquido cefalorraquídeo, resultan en la mayoría de los casos normales (11,15).
El pronóstico de esta patología es incierto y variable; en la actualidad no hay ningún indicador confiable de la velocidad y la gravedad de la aparición de la enfermedad; se han reportado complicaciones comunes como ansiedad, depresión, fracturas patológicas, rupturas musculares y disfagia y, en etapas avanzadas, puede llegar a haber una afectación del sistema respiratorio. La paciente estuvo hospitalizada 10 meses previos a la colocación del dispositivo permanente, fue tratada con dosis de analgésicos opioides vía intravenosa para el dolor así como múltiples tratamientos (inmunoglobulinas, esteroides, baclofeno vía oral, el cual provocó retención urinaria y cuadros de hipotensión severa) para el dolor y espasticidad sin respuesta a los mismos, se realizó una prueba por vía intratecal de baclofeno con dosis de 50 microgramos con respuesta positiva, considerada esta disminución de la espasticidad en un periodo de 24 horas y con disminución de dolor en un 50 % aproximadamente, por lo que se decidió colocar en octubre de 2017 el dispositivo de infusión intratecal de fármacos modelo Synchromed II, de 20 ml de reservorio, el cual se realizó por abordaje percutáneo, en sala de fluroscopia con sedación consciente de la paciente; se colocó a la paciente en posición de decúbito prono con sistema Spine para rectificación de la columna lumbar; se realizó monitoreo tipo 1, posteriormente mediante la técnica habitual se introdujo catéter hasta llegar la punta a plataforma inferior de T8 y se tunelizó el catéter hasta región abdominal en cuadrante superior derecho en donde se realizó la colocación del reservorio definitivo a nivel subcutáneo finalizando el procedimiento sin complicaciones ni incidentes (Figura 2), con dosis iniciales de 25 microgramos cada 24 horas, durante 4 días, con una mejora en la espasticidad de un 50 % y de dolor en un 70 %. En esta fecha se realizó aumento de la dosis de manera progresiva hasta llegar a 150 microgramos con los que se egresó en noviembre el 2017, ya habiendo iniciado rehabilitación física, con disminución de la espasticidad en más de un 80 % y de dolor en más de un 70 %, sin otros medicamentos agregados a su egreso. En la actualidad con un seguimiento por un periodo de 12 meses se encuentra con dosis de 300 microgramos cada 24 horas.
J.E. Pérez Meléndez1y J. R. Hernández Santos2
1Residente del Curso de Alta Especialidad de Algología Intervencionista.
2Jefe del Servicio de Clínica de Dolor. Centro médico Nacional “20 de Noviembre” del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado. Ciudad de México. México
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
https://www.resed.es/(X(1)S(mae3o10aydihqypb3bv2ukvj))/baclofeno-intratecal-para-tratamiento
-de-dolor-y-espasticidad-en-sindrome-de-persona-rigida-reporte-de-un-caso901
