Resumen
El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad crónica, con presencia de autoanticuerpos e hiperactividad linfocitaria. La presencia de anticuerpos antifosfolípidos se asocia a convulsiones y enfermedad vasculocerebral. Presentamos el caso de una paciente con crisis de ausencia atípica y deterioro cognitivo leve.
Caso clínico
Una mujer de 38 años es derivada al servicio de Reumatología por hematuria persistente, llamando la atención hipertensión arterial, proteinuria leve y anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. Se sospecha Lupus Eritematoso Sistémico y se realiza biopsia renal, el resulto histológico es compatible con Nefropatía Membranosa Lúpica o Clase V. En el estudio inmunológico ampliado presenta anti-ADN de doble cadena (anti-dsDNA) 1:80 por IFI, con anti-beta 2 glicoproteína I (anti-B2GP1) IgM y anticardiolipina (antiCL) IgM positivos; anticoagulante lúpico negativo y complemento normal. Al tratamiento con hidroxicloroquina (HCQ) se añade profilaxis primaria con 100 mg de ácido acetil silícico (AAS) por el riesgo trombosis. Se inician pulsos de corticoides, seguidos de prednisona oral 0,5 mg/kg y micofenolato de mofetilo (MFM), como terapia de inducción para la nefritis lúpica. Dentro del primer mes, se realiza estudio de un nódulo tiroideo con diagnóstico final de Cáncer Papilar de Tiroides y tiroidectomía posterior. Se reemplaza el MFM por ciclosporina, ya que ésta última se considera que tiene menos riesgo de neoplasias. Al mes siguiente, ingresa por emergencia con una crisis psicótica. Durante el ingreso, presenta estatus no convulsivo de varias horas de duración.4 Inicialmente, se plantea el diferencial con catatonía que ocurre de manera inusual como parte del síndrome lúpico neuropsiquiátrico, pero no tenía la característica waxy flexibility. Cuando presenta una convulsión tónico-clónica, se decide realizar una TC craneal que no revela alteraciones estructurales evidentes, por lo que se indica la realización de una RM cerebral con contraste y se inicia el tratamiento con levetiracetam, sin nuevos episodios convulsivos. La imagen revela un patrón arrosariado del polígono de Willis, con diagnóstico final de lupus neuropsiquiátrico secundario a vasculitis cerebral por síndrome antifosfolípido. Se ajusta el tratamiento, intercambiando la ciclosporina por ciclofosfamida (CFM) 1 g/m2 mensual como tratamiento inmunosupresor por LES neuropsiquiátrico grave,5 AAS por Warfarina, y se añade atorvastatina. Las alteraciones cognitivas identificadas en la evaluación neuropsicológica fueron: deterioro cognitivo leve con alteración significativa de la memoria y déficit en la atención, función ejecutiva y procesamiento visoespacial; o de dominios múltiples. Luego de 5 meses de iniciar el tratamiento inmunosupresor, presenta artritis séptica de rodilla complicada con osteomielitis; por lo que se suspende la CFM. Actualmente, se mantiene controlada sin Levetiracetam. La paciente ha discontinuado por su cuenta la HCQ.
Domenica Piana-Castillo,1 Andrés Zúñiga-Vera1
1Universidad Católica de Santiago de Guayaquil.
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